侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又稱(chēng)為硬纖維瘤、韌帶樣型纖維瘤,在2002年WHO軟組織腫瘤的分類(lèi)中,屬纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來(lái)源腫瘤中的中間型,為良性腫瘤,但具有侵襲性,生物學(xué)行為介于良惡性腫瘤之間,術(shù)后易復(fù)發(fā),但不發(fā)生轉(zhuǎn)移[1-3]。術(shù)前對(duì)本病作出正確診斷,了解其病變范圍及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系,對(duì)臨床治療方式的選擇至關(guān)重要。根據(jù)發(fā)生部位,AF分為腹部外型、腹壁型及腹內(nèi)型。我們回顧性分析25例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹部外型AF,探討AF的臨床特征和磁共振成像(magneticresonance imaging, MRI)征象和病理基礎(chǔ),探討MRI對(duì)AF的診斷價(jià)值及在術(shù)前評(píng)估中的作用。

資料及方法

一、一般資料

收集經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)25例AF患者臨床資料。男15例,女10例,年齡6 ~ 52歲,平均20.3歲,其中15歲以下7例。臨床癥狀以局部疼痛為主。 25例中8例有明確的外傷史或肌肉注射史。病程2個(gè)月~ 4.5年,平均15個(gè)月。 18例為原發(fā),7例為術(shù)后復(fù)發(fā),其中4例1次復(fù)發(fā),2例2次復(fù)發(fā),1例3次復(fù)發(fā)。

二、MRI檢查

25例患者均接受MRI檢查,使用Siemens Magnetom Vision 1.5T及Siemens Trio 3.0T超導(dǎo)磁共振成像設(shè)備。采用橫斷、冠狀、矢狀面掃描,平掃序列為T(mén)SE,T1WI(TR 450 ms,TE 12 ms,矩陣160 × 256 ~ 224 ×256)、T2WI(TR 4500 ms,TE 90 ms,矩陣224 × 512 ~ 308 × 512) 、脂肪抑制(fat suppression,FS)T2WI;層厚4 ~ 6 mm,間隔0.4 ~ 0.6 mm。全部病例均行增強(qiáng)掃描,對(duì)比劑為Gd-DTPA,劑量0.1 mmol/kg體重,注射速度1 ~ 2 ml/s,靜脈注射后行橫斷和(或)冠矢狀T1WI掃描,并行一個(gè)斷面的脂肪抑制T1WI掃描。

三、病理學(xué)檢查

25例AF標(biāo)本行石蠟包埋、組織切片和HE染色。

結(jié) 果

一、手術(shù)結(jié)果

25例AF病變位于頸部2例,鎖骨上2例,腋窩3例,腰背部3例,盆底1例,臀部7例,上肢2例,下肢5例。病變呈類(lèi)圓形、梭形、扇形,大小介于3 ~ 21 cm。質(zhì)硬,無(wú)壓痛。 AF呈實(shí)性腫塊狀,質(zhì)地堅(jiān)韌,瘤體切面呈灰白色或黃白色,呈編織狀排列,可見(jiàn)神經(jīng)支和血管分支穿入瘤內(nèi)。 21例AF瘤體邊界不清,無(wú)包膜,向周?chē)?rùn)生長(zhǎng),邊緣呈爪狀。 4例瘤體周?chē)M織受壓形成不完整的假包膜。浸潤(rùn)?quán)徑∪?0例,浸潤(rùn)?quán)徑窘M織13例,累及血管神經(jīng)束12例,骨質(zhì)侵犯5例。

二、MRI改變

腫塊邊界不清21例(圖1),邊界清楚4例(圖2)。與肌肉組織相比,腫塊信號(hào)特點(diǎn)有3種類(lèi)型,即T1WI、T2WI上均為低信號(hào);T1WI上為低信號(hào)、T2WI上為高信號(hào);T1WI上呈稍高信號(hào),T2WI上呈高信號(hào)。腫塊不同區(qū)域呈不同信號(hào),大多數(shù)(21/25)信號(hào)不均勻,少數(shù)(4/25)信號(hào)均勻。總體上,腫塊T1WI上以等或稍高信號(hào)為主,T2WI以高信號(hào)為主,信號(hào)低于脂肪組織,夾雜T1WI、T2WI上均為低信號(hào)的斑片狀及條狀影(圖1)。增強(qiáng)掃描病變呈不均勻強(qiáng)化21例,均勻強(qiáng)化4例。浸潤(rùn)?quán)徑∪?0例,其中侵犯單一肌肉8例,侵犯多塊肌肉12例(圖3) 。鄰近脂肪組織侵犯13例(圖3),血管神經(jīng)束受累及12例(圖3),鄰近骨累及5例(圖4)。

三、病理組織學(xué)改變

初發(fā)、復(fù)發(fā)AF的組織病理學(xué)表現(xiàn)相同,均由增生活躍的成纖維細(xì)胞、纖維細(xì)胞和膠原纖維束組成,成纖維細(xì)胞與纖維細(xì)胞無(wú)異型性。成纖維細(xì)胞、纖維細(xì)胞、膠原纖維束3者的比例在不同患者及同一患者的不同區(qū)域存在較大差異。鏡下腫瘤由形態(tài)一致的梭形纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞呈編織狀或漩渦狀交織狀排列,分布在膠原纖維內(nèi),無(wú)異型性(圖5)。浸潤(rùn)?quán)徑∪?0例,浸潤(rùn)?quán)徑窘M織13例,累及血管神經(jīng)束12例,骨質(zhì)侵犯5例。

討 論

侵襲性纖維瘤病或硬纖維瘤是1838年Muller首次提出并命名的一種少見(jiàn)腫瘤[4]。病因不明,可能與外傷、手術(shù)有關(guān),也可能與體內(nèi)雌激素水平、遺傳等有關(guān)。在家族性腺瘤性息肉病(famility adenomatouspolyposis,FAP)和Gardner綜合征中該病的發(fā)生率高[5-6]。

AF起源于肌肉、筋膜、腱膜等結(jié)締組織[1,3,6],臨床上為質(zhì)硬、不活動(dòng)的實(shí)體腫塊,可有疼痛、局部功能障礙等表現(xiàn)。組織學(xué)上呈良性表現(xiàn),由纖維性組織構(gòu)成。 AF大多無(wú)包膜,邊界大部分不清,質(zhì)韌,瘤內(nèi)血管間質(zhì)較少。本組資料證實(shí),AF的主要組織成分是成纖維細(xì)胞、纖維細(xì)胞和膠原纖維,其細(xì)胞形態(tài)無(wú)異型性,但其組織排列、分布有明顯異型性,表現(xiàn)為交織狀或編織狀排列[6-7]。腹外型AF多見(jiàn)于兒童,本組15歲以下的AF有7例。兒童AF多發(fā)生于臀部,本組發(fā)生于臀部的7例AF中5例為兒童患者。浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和術(shù)后高復(fù)發(fā)率及不轉(zhuǎn)移為AF的生物學(xué)特點(diǎn)。腫瘤復(fù)發(fā)與患者年齡、性別、發(fā)病部位、腫塊大小無(wú)明顯關(guān)系,而與腫瘤邊界是否清楚及是否浸潤(rùn)周?chē)M織有關(guān)[8]。應(yīng)用顯微外科手術(shù)可更徹底切除AF,因此腫瘤侵犯范圍的術(shù)前影像評(píng)價(jià)有重要意義。

AF不同的組織成分對(duì)應(yīng)MRI上不同的信號(hào)表現(xiàn)。膠原纖維在T1WI、T2WI上均為低信號(hào),增強(qiáng)掃描強(qiáng)化不明顯;細(xì)胞成分為主者(成纖維細(xì)胞、纖維細(xì)胞),T1WI、T2WI上分別為低、高信號(hào),增強(qiáng)掃描呈較明顯強(qiáng)化。腫塊內(nèi)條狀及斑片狀T1WI、T2WI低信號(hào)是AF較特異性的征象。經(jīng)與病理結(jié)果對(duì)照,部分低信號(hào)區(qū)為膠原纖維豐富的區(qū)域,另一部分低信號(hào)區(qū)為腫瘤累及肌肉后殘留的正常肌肉島[1,6,9,10]。病理證實(shí)的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的AF,呈爪狀向鄰近肌肉、脂肪組織浸潤(rùn),故在MRI上大多呈邊界不清的腫塊。部分AF在病理上發(fā)現(xiàn)有假包膜,則在MRI上表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊。復(fù)發(fā)腫瘤更具侵襲性[8],在MRI及病理上表現(xiàn)為邊界不清楚的腫塊。本組復(fù)發(fā)的AF均有類(lèi)似表現(xiàn)。

AF好發(fā)于四肢及軀干深部組織,好發(fā)于青少年;在MRI的T2WI上腫塊以稍高信號(hào)為主,夾雜斑片狀及條狀低信號(hào)區(qū);雖然腫塊往往較大,但無(wú)壞死,亦無(wú)瘤周水腫;增強(qiáng)掃描腫塊較明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化多不均勻;大部分腫瘤沿肌纖維或肌間隙浸潤(rùn)生長(zhǎng);均是診斷AF的臨床、影像學(xué)依據(jù)。由于AF具有侵襲性特點(diǎn),需與軟組織惡性腫瘤鑒別,如纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、橫紋肌肉瘤等[1,3]。纖維肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)病年齡常大于AF,腫瘤惡性程度高,易出現(xiàn)壞死,瘤周水腫往往較明顯。橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡往往小于AF,邊界更不清楚,瘤周水腫明顯,如無(wú)壞死,則強(qiáng)化均勻,且強(qiáng)化顯著,可與AF鑒別。

MRI具有極高的軟組織分辨力,能準(zhǔn)確及清晰地顯示腫塊的大小、形態(tài)、邊界、瘤周水腫等情況。 MRI能直接顯示血管、神經(jīng)束,能準(zhǔn)確地判斷腫塊與鄰近血管、神經(jīng)束的關(guān)系。腫瘤未侵犯血管神經(jīng)束時(shí)表現(xiàn)為腫塊鄰近血管神經(jīng)束受壓、移位,兩者間尚有脂肪或其它組織間隔。如腫塊部分或完全包繞血管神經(jīng)束, 則表明血管神經(jīng)束受累及。本組術(shù)前MRI顯示12例有血管和(或)神經(jīng)束受累及,結(jié)果與手術(shù)一致。本組有3例手術(shù)中發(fā)現(xiàn)小血管、小神經(jīng)束受累及,MRI上未能顯示。 MRI還可很好地顯示正常的骨皮質(zhì)及骨髓,可術(shù)前評(píng)估腫瘤是否侵犯鄰近骨質(zhì)及關(guān)節(jié)。