《內科理論與實踐》雜志淺析心肌致密化不全分

　　【摘要】心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM) 又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續狀態，是一種罕見的先天性心臟疾病，有家族發病傾向但非單一遺傳背景，可以孤立存在或者與其他先天性心臟畸形并存[1]。現將2例心肌致密化不全報告如下。

　　【關鍵詞】心肌致密化不全 超聲診斷 病例報告

　　1 臨床資料

　　例1，女性，57歲，因陣發性胸悶、氣短4年，加重4個月來診。曾于當地診為“擴張型心肌病”。查體：血壓100/60mmHg，口唇紫紺，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音，心尖向左下方擴大，心音低鈍，心率94次/分，于心尖區可以聞及Ⅱ～Ⅲ級吹風樣收縮期雜音，肝于肋下1cm可觸及，雙下肢輕度凹陷性水腫。超聲心動圖診斷為：雙心室心肌致密化不全，左心室擴大，左心室收縮功能減退，二尖瓣、三尖瓣中度返流，心包積液。予強心、利尿、擴血管以及抗凝治療，癥狀緩解出院，長期服用華法令、地高辛及ACEI藥物。

　　例2，男性，19歲，因胸悶、咳嗽2月余，加重伴咳嗽、咳黃痰4～5天來診。曾于當地醫院以心肌炎治療，效果差。查體：血壓 90/60mmHg，一般狀況差，急性憋喘貌，半臥位，口唇粘膜輕度紫紺，雙肺呼吸音粗，均可聞及濕啰音，心率106次/分，心臟可聞及奔馬律，二尖瓣聽診區可聞及Ⅱ級收縮期雜音，雙下肢輕度水腫。超聲心動圖檢查：孤立性心室致密化不全，左室收縮及舒張功能減退，二尖瓣中度返流，三尖瓣輕度返流，肺動脈高壓(中度)，左心室自發性回聲。心電圖：完全性左束支傳導阻滯，偶發多源性房性、室性傳導阻滯。磁共振檢查示：心肌致密化不全。予強心、利尿、擴血管以及抗凝治療，癥狀緩解出院，長期服用華法令、地高辛及ACEI。

　　2 討論

　　心肌致密化不全(NVM)屬罕見的先天性心肌病，是胚胎早期網狀肌小梁致密化失敗，導致小梁化心肌持續存在，多見于左心室，亦可見于右心室或雙心室，有家族發病傾向。1926年Grant首先描述，1990年美國Chin將此病稱為NVM，國內2000年首次報道。病因不明，成年病例多為散發，而兒童病例多呈家族性，基因學認為此病與Xq28染色體上G4、5基因突變有關[1]。

　　NVM主要的臨床表現[2]：起病隱匿,病程的進展由未致密化心肌范圍和慢性缺血程度決定。表現為心功能不全、心律失常、心內膜附壁血栓伴體循環栓塞。少數患兒病例可伴有面部畸形。目前資料顯示成人NVM常表現為進展性心功能不全，本院2例即以心功能不全入院。心律失常是以心臟傳導阻滯和室性心律失常常見。由于心肌陷窩內血流緩慢，易形成附壁血栓，故應加強抗凝治療。

　　NVM的診斷以超聲心動圖最為重要，其主要表現為[3]:(1)心腔內多發、過度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩，形成網狀結構，以近心尖部1/3室壁節段最為明顯;(2)病變區域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低回聲，局部低運動狀態。而內層強回聲的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富;(3)彩色多普勒可以測到隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通;(4)晚期受累心腔擴大,舒張及收縮功能依次受損，心功能減低;(5)少數患者可于病變區域的心腔內發現附壁血栓;(6)伴發的其他疾病，如NVM伴發室間隔缺損、房間隔缺損、主動脈二葉瓣畸形、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等。

　　NVM臨床常易誤診為擴張型心肌病、心內膜彈力纖維增生癥、心尖肥厚型心肌病和心肌炎等。加強對本病的認識，利用超聲心動圖能直接顯示本病的心肌結構異常特征的特點，可以幫助我們正確診斷本病。

　　NVM的治療主要是對癥治療，包括抗心衰治療及終末期心臟移植、抗凝治療、抗心律失常藥物治療及植入埋藏式心臟復律除顫器等，但總體預后不好。

　　參 考 文 獻

　　[1]夏利,李華,劉良東.心肌致密化不全一家系.中華醫學遺傳學雜志，2004,21(3):301.

　　[2]胡大一.心血管內科學高級教程.北京：人民軍醫出版社，2009：364.

　　[3]李治安，何怡華.值得重視的心肌病——心肌致密化不全的臨床及超聲診斷.中國超聲醫學雜志，2004,20(1):76-79.

　　小編推薦優秀醫學期刊　《當代護士》論文如何查詢

　　《當代護士(下旬刊)》創刊于2008年，由湖南省護理學會主辦。本刊以廣大護士為讀者對象，主要是報道護理學科研成果、護理臨床經驗和護理教育研究，以及對護理臨床有指導意義的護理基礎理論研究進展，探討護理改革與發展的重大問題。在新的一年歡迎全國各級各類醫院的護理工作者和醫學院校護理專業的師生踴躍投稿。