7例纖維骨皮質缺損的X線平片及CT診斷

　　纖維性骨皮質缺損(FCD)是一種非腫瘤性纖維性病變，系局部骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入皮質所致。現認為[1]本病可能是兒童發育期中的正常變異，大多能自行消失，如不消失并繼續擴大，膨入髓腔，則可能成為非骨化性纖維瘤。臨床上一般無癥狀和體征，少數有局部疼痛和輕微的腫脹及壓痛，多在外傷和體檢時偶然發現，為了加深對本病的認識，提高影像診斷和鑒別診斷能力，筆者搜集2008～2010年經臨床追蹤診斷或手術病理證實的并有x線和cT檢查資料的纖維性骨皮質缺損7例，重點進行影像診斷分析。

　　1資料與方法

　　本組病例男5例、女2例，年齡8～68歲,2例因外傷后拍片發現2例因運動后局部輕徽脹痛，3例體檢時發現，各例均行局部軸位CT掃描，1例經手術后病理證實，另6例分別隨訪半年至一年。

　　2結果

　　2.1病變數目部位及組織學表現;7例均為單骨單發，部位均為左股骨下端。1例手術見缺損表面無包膜，于病變處刮出小塊纖維組織，呈灰白色或暗紅色，質地堅韌。病變均局限于骨皮質，未累及髓腔。

　　鏡檢 ：病灶主要由梭形成纖維細胞組成，呈編織狀、漩渦狀(和)束狀排列，部分細胞胞質內含有較多含鐵血黃素，并見散在分布的較小的多核巨細胞，部分細胞向泡沫細胞轉化，病變未見骨化現象。

　　2.2x線平片表現：正面觀缺損呈橢圓形或類圓形，7例病灶缺損邊緣有寬度不一的硬化線或帶，缺損區隱約可見骨性分隔。

　　2.3CT表現：骨皮質呈杯口狀或碟狀缺損，內緣有硬化線與髓腔分隔，外緣無骨殼亦無連續的骨皮質。病灶深2～9mm，平 均5mm。缺損區CT值37～85HU，平均64HU。缺損內有骨性分隔者共5個病灶軸面像觀察系自缺損底部硬化線凸起的骨嵴,類似筆架,稱之為“筆架征”。

　　3討論

　　3.1關于FCD的病因學：纖維性骨皮質缺損的發病機理存在多種學說，尚未完全統一，例如Lichtenstein等[2]認為本病于生長缺陷，Duham等[3]和Winlner[4]認為這是一種發育缺陷，Dahlin等[5]則認為是骨化障礙。從以上這些學說可以看出，多數學者均認為FCD為局部骨化障礙。但究竟是骺板軟骨或骨膜化骨障礙的問題仍存在分歧，由于FCD位于緊靠骺板的干骺端，早期的研究均認為缺損可能為骺板軟骨骨化障礙所致，但后來Jaffe、Hatcher、Dahlin等學者發現缺損區內的異常組織為纖維或類似疤痕纖維組織，從而認為缺損系骨膜化骨障礙所致。鏡下：缺損區內的纖維組織是成熟的結締組織，呈螺紋狀排列，間有小而長的多核巨細胞和含鐵血黃素吞噬細胞。筆者更傾向于骨膜化骨障礙的學說。

　　3.2FCD與非骨化性纖維瘤的關系:FCD病灶全愈轉機時即骨新生，未愈合可能發展為非骨化性纖維瘤，FCD與NOF組織類型相似，好發部位相同，但是否為同一病變的不同階段一直存在爭議。不少學者觀察到FC D轉化為NF的臨床過程，但是兩者之間真正演變過程目前尚未得到病理組織學的充分證實。

　　3.3X線平片及CT影像特征:CT與CR檢查均見骨皮質的境界分明的骨質缺損區，呈長條狀、盤狀或三角形，其基底部位于骨皮質一側外緣，可見均勻或波浪狀的硬化邊，且硬化邊越近骨皮質越明顯。FOCD呈局限在骨皮質表層或骨皮質內的皮質缺損區，內緣可輕度凹向髓腔,位于骨皮質表層者其外殼缺損，局限于骨皮質內者缺損外殼可完整，病灶較小不突人髓腔，也無膨脹。有學者認為缺損膨脹性增大，表面有骨殼包繞，灶內有骨嵴等征象可能是FOCD轉化為非骨化性纖維瘤的影像學表現。

　　3.4CT的診斷價值:對x線平片發現的骨皮質缺損進行CT檢查，能明確病灶在骨內的位置及骨皮質缺損的深度，以及有無突入髓腔，局部軟組織是否有水腫及腫塊，尤其在顯示缺損表面是否有骨殼，灶內是否有細小鈣化，病灶的膨脹性等比x線平片更有價值。總之CT不但避開了影像解剖重疊，還具有更高的分辨率而較平片更有價值。