一、膿尿

KD患兒常有尿改變，包括蛋白尿、血尿和膿尿。其中膿尿是最常見的表現之一。Turner等報道沒有尿路感染的KD發熱兒童有43%的有膿尿，而發熱兒童只有9%的有明顯的膿尿，這一發現表明，膿尿是KD的特征之一。KD的無菌性膿尿與尿中單核粒細胞有關。尿中的主要細胞是單核細胞，而不是中性粒細胞。KD的無菌性膿尿是由于非特異性的血管炎導致尿道炎。Melish等報道4例KD伴膿尿患兒，從膀胱抽取尿液沒有發現白細胞，這表明尿道炎是白細胞的來源，然而，Watanabe等發現5/10例患兒膀胱尿中有白細胞，并伴有尿蛋白水平增高和β2微球蛋白增高，KD伴有膿尿者血清尿素氮和肌酐較不伴有膿尿者高。這一結果提示有些KD患者的無菌性膿尿來源于尿道和（或）腎臟。最近還有報道1例KD伴急性膀胱炎，說明KD的膿尿可來源于膀胱。黃華等報道15例年齡＜1歲的不完全性川崎病（IKD）首發表現為膿尿（尿白細胞≥10/HP），尿培養陰性。按KD治療后膿尿痊愈提示在疾病初期，高熱伴膿尿的嬰兒疑為尿路感染時，如果患兒血象過高，CRP和ESR顯著增高，血清白蛋白下降，或肝功能異常，連續使用兩代以上頭孢類或其他抗生素無效，仍持續高熱，即便發熱時間＜5d，仍需警惕患兒是否有KD，特別是IKD的可能。KD的膿尿不總是無菌的，Shiono等報道1例KD左側膀胱輸尿管反流相關的膿尿和腎盂腎炎，由大腸埃希菌所致。Wu等報道8/75例KD有細菌性膿尿，目前還不清楚是細菌性尿路感染（UTI）引起的免疫紊亂所致KD，還是KD共存的感染。目前認為是感染激發易感宿主的免疫系統所至，因此，認為是UTI引起的KD臨床表現。

二、急性腎損傷（AKI）

AKI是一個新的名詞，代替急性腎衰竭，主要強調腎損傷是一個連續的過程，在沒有表現出可測得的腎功能指標下降之前，腎損傷已經發生。AKI常分為3個病理生理范疇，腎前性、腎性和腎后性。KD導致的AKI有腎前性和腎性。而小管間質性腎炎（TIN）、HUS、免疫復合物介導的腎病、川崎病休克綜合征（KDSS）是腎性AKI的原因。腎前性AKI：發展為腎前性AKI的KD患兒幾乎都伴有急性心力衰竭（AHF）或因胃腸功能紊亂導致低血容量，腎活檢沒發現腎小球和腎小管病變，隨著AHF和低血容量的糾正，AKI恢復。部分KD患兒發展為AKI可能系AHF引起腎低灌注所致。腎性AKI：TIN是AKI的常見原因，特征是腎間質有炎性細胞浸潤。在腎組織中發現有Th和Ts細胞，這提示這些細胞對TIN有致病作用。Veija等報道1例2歲男孩確診為KD，同時發現伴有TIN，最后出現AKI，腎活檢表現為彌漫性間質單核細胞和多形核細胞浸潤，通過按KD治療病情恢復。大多數腎性AKI不需要特殊治療，少數需要血液透析。Bonag等報道1例8歲男孩，除了有典型KD表現外，還有大量蛋白尿，低蛋白血癥及急性腎功能減退等腎活檢表現為TIN伴輕度系膜區擴大，無血管受累，診斷為KD伴腎病綜合征和AKI，通過支持療法病情痊愈，沒有使用激素。說明KD合并的腎病綜合征隨著KD的治愈，腎病綜合征可以自然緩解，而無需針對腎病綜合征進行特殊治療。有研究尸檢1例因KD死亡病例發現TIN伴輕度系膜基質增多。這些均說明KD所致腎性AKI是由于腎小管間質炎癥所致。因為T細胞活化在TIN和KD發生于發展中有重要的作用，T細胞的活化可以使KD患兒發生TIN。免疫復合物介導的腎病：Nagamatsu等報道1例3歲KD男孩，發展為腎性AKI，病理學特點是：光學顯微鏡腎小球正常，電鏡可見電子致密物上皮下沉積，提示由于免疫復合物導致的腎小球病變。與KDSS相關的AKI：KDSS是KD的一種嚴重形式，表現為低血壓和灌注不足。炎癥指標顯著增高，冠狀動脈病變危險性增高，二尖瓣反流，長時間心肌功能障礙。Gatterre等報道11例KDSS，其中10例發展為AKI，8例有多器官功能不全綜合征，所有10例AKI恢復沒留腎的后遺癥，MacArdle等報道1例2歲男孩KDSS發展為AKI，進行腹膜透析，腎活檢腎小球正常，有少量漿細胞和嗜酸粒細胞浸潤，腎小管壞死，這些表現提示AKI的發生是急性腎小管壞死（ATN）和多器官功能不全所致。

三、HUSKD并HUS

有2例報道，Ferriero等報道1例2歲KD女孩，有輕度HUS表現，通過支持治療痊愈。Heldrich等報道1例3歲KD女孩，出現HUS和過敏性紫癜。雖然其發病機制不清楚，也沒有進行腎活檢，推測可能與腎小球毛細血管內皮損傷有關。

四、急性腎炎綜合征（ANS）

ANS的臨床特征是血尿、水腫、高血壓。部分有中等蛋白尿、腎功能不全。大多數為感染后腎小球腎炎，有些血管炎也可以出現ANS，如過敏性紫癜、Wegener肉芽腫、微血管炎等。Salcedo等總結7例KD并ANS，6例是兒童，平均年齡5個月，ANS的發生時間為2～30d，平均20d，血尿、蛋白尿、水腫、高血壓的發生率分別為7/7、6/7、5/7、4/7，C3和C4下降者為4/7，2例發生輕度腎功能不全，腎臟改變隨著KD的緩解完全消失，而6例存在冠狀動脈損傷，1例進行腎活檢，表現為系膜增殖性腎炎伴間質淋巴細胞和漿細胞浸潤，系膜區有IgM和C3沉積，電鏡發現系膜區和內皮下有電子致密物沉積。KD并發ANG的發病機制仍不清楚，基于發現有電子致密物沉積于腎小球，4例有C3和C4下降，推測部分可能是由免疫復合物介導。

五、腎病綜合征

雖然蛋白尿在KD很常見，但發展為腎病綜合征者少見，Krug等報道3例KD，年齡分布為4、4.5、8歲，有腎病綜合征表現，所有3例均給予阿司匹林和靜注丙種球蛋白，均未使用皮質激素，2周內蛋白尿完全消失，Gatterre等報道11例KDSS，其中3例出現腎病綜合征，盡管癥狀的嚴重程度不一，但所有腎病綜合征患兒痊愈無任何后遺癥。張琴等報道1例8歲男孩KD合并腎病綜合征，腎病綜合征發生在KD的恢復期，腎活檢發現腎小球呈分葉狀，系膜細胞及基質彌漫高度增生，廣泛插入，形成雙軌征，毛細血管管腔高度狹窄，基膜內系膜區可見嗜復紅蛋白沉積，腎小管灶狀萎縮及多數蛋白管型；腎間質淋巴細胞浸潤及纖維化；小動脈管壁增厚。病理診斷：膜增生性腎小球腎炎。加用激素、環磷酰胺沖擊、對癥治療，2個月后病情明顯改善。

六、腎小管功能異常

腎小管功能異常時有報道。大多數研究是通過測定尿中尿溶酶體、尿IL-6、β2微球蛋白水平和尿NAG酶，發現這些指標在KD急性期增高，說明存在腎實質損傷。最有價值的研究是Watanabe等對23例KD患兒尿β2微球蛋白進行檢測，根據尿分析結果分為3組，無膿尿、膀胱性膿尿、尿道膿尿。發現大多數KD有尿β2微球蛋白增高，但膀胱性膿尿患兒尿β2微球蛋白較尿道膿尿和無膿尿組更高。KD的腎小管功能異常的機制至今仍不清楚。

七、總結與展望

KD并泌尿系統改變并不常見，主要表現為膿尿、急性AKI、腎炎及腎病綜合征、腎小管功能異常等，盡管他們的發病機制仍不完全清楚，但大多與血管炎及免疫復合物及T細胞調節功能異常有關。收集更多相關臨床資料及進一步對其發病機制的研究有助于對KD的深入全面的理解。

作者：張仁英