1.突發(fā)性耳聾與耳鳴的定義、病因病理研究

突發(fā)性感音神經(jīng)性聾(suddensensorineuralhearingloss，idiopathicsuddensensorineuralheatingloss)，簡(jiǎn)稱突發(fā)性耳聾，是指突然發(fā)生的，原因不明的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，至少在相連的2個(gè)頻率聽(tīng)力下降20dB以上，患者的聽(tīng)力下降一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生，少數(shù)患者可在3天以內(nèi)，可同時(shí)或先后伴有耳鳴和眩暈，除第Ⅷ腦神經(jīng)外，無(wú)其他腦神經(jīng)癥狀或體征。突發(fā)性耳聾的發(fā)病年齡以40歲左右中年人居多[1]，但發(fā)病無(wú)明顯性別差異，無(wú)地域或流行群集現(xiàn)象，隨著社會(huì)的發(fā)展以及生活節(jié)奏的加快，近年發(fā)病有增加趨勢(shì)，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率約為5～20人／10萬(wàn)人[2]，國(guó)內(nèi)有關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道突發(fā)性聾耳鳴發(fā)生率為70％～100％[3，4]。突發(fā)性耳聾為耳鼻咽喉科常見(jiàn)急癥，自DeKleyn于1944年首次報(bào)道此病以來(lái)，國(guó)內(nèi)外醫(yī)家對(duì)突聾的病因、發(fā)病機(jī)制及治療的爭(zhēng)議就沒(méi)有停息過(guò)，究其原因，是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)于突聾的病因認(rèn)識(shí)不一致，目前認(rèn)為有些因素與突發(fā)性聾高度相關(guān)，發(fā)病機(jī)制及病理變化的報(bào)道主要集中于病毒感染、內(nèi)耳血循環(huán)障礙、血管紋功能不良、變態(tài)反應(yīng)性或自身免疫性聽(tīng)神經(jīng)炎和內(nèi)耳壓力突變等方面[3，5-8]，其中以病毒感染學(xué)說(shuō)和內(nèi)耳血循環(huán)障礙為主。

耳鳴（tinnitus）是耳科臨床的常見(jiàn)癥狀，是指在外界無(wú)聲源刺激或電刺激的情況下，耳部或頭部的一種主觀聲音感覺(jué)。主觀性耳鳴不應(yīng)包括聲音幻覺(jué)，也不包括來(lái)自身體其他部位的聲音，如血管搏動(dòng)聲、腭咽喉肌陣攣的咔嗒聲、咽鼓管異常開放的呼吸聲，這些可稱為體聲(somato—sounds)；也即既往稱之為“客觀性耳鳴”者。目前尚沒(méi)有一種方法能夠客觀地檢測(cè)到耳鳴是否存在。許多全身和局部的疾病都可引起耳鳴，并且耳鳴通常會(huì)引起煩躁、焦慮甚至抑郁，嚴(yán)重者可影響工作和生活，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查[9]，耳鳴患者約占美國(guó)總?cè)丝诘?7％，其中尋求醫(yī)生幫助的占7％，嚴(yán)重影響生活、工作和社交活動(dòng)的占3.5％，不能正常生活和工作、甚至想自殺者占0.8％。耳鳴產(chǎn)生的病因病機(jī)仍未明確。在耳鳴機(jī)制假說(shuō)中，耳鳴產(chǎn)生的根據(jù)是已知的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的三個(gè)重要特征[11]：①聽(tīng)覺(jué)通路的各個(gè)層面尤其是較低層面的神經(jīng)元存在程度不一的自發(fā)電生理活動(dòng)；②聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)能夠根據(jù)外界聲音的大小不斷調(diào)整適應(yīng)，進(jìn)行增益或壓縮處理；③聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)存在中樞抑制或回饋抑制。而Jastreboff提出的耳鳴神經(jīng)心理模式[12]，為理解耳鳴的病理生理機(jī)制提供了新的視角。

2.現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對(duì)突發(fā)性耳聾與耳鳴的治療與療效評(píng)價(jià)

突聾的治療多年來(lái)一直有爭(zhēng)議，迄今尚無(wú)一種治療方案對(duì)所有病人均有效，大量的藥物試圖改善突聾患者的聽(tīng)力[13]。基于上述突發(fā)性聾的病因病機(jī)學(xué)說(shuō)，內(nèi)耳缺血、缺氧是導(dǎo)致本病的中心環(huán)節(jié)，故改善內(nèi)耳微循環(huán)、促進(jìn)供氧是治療的基礎(chǔ)[14]。突發(fā)性聾的治療，目前國(guó)內(nèi)主要采用擴(kuò)血管劑、抗凝劑及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑、抗病毒藥物、糖皮質(zhì)激素、高壓氧等治療[15]，另外還有一些突發(fā)性耳聾的特殊治療，如星狀神經(jīng)節(jié)阻滯術(shù)、鼓室內(nèi)激素治療、卡波金吸入治療、持續(xù)的硬膜外阻滯治療、鎂治療、纖維蛋白原和LDL一分離性輸血治療等。有學(xué)者曾對(duì)國(guó)內(nèi)突發(fā)性聾臨床治療報(bào)道的療法和療效作了比較分析，報(bào)道的各種療法的療效一般都在80％左右[16]，但由于對(duì)突發(fā)性聾的診斷和療效的評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)識(shí)還不夠統(tǒng)一，且有的研究者在實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)、統(tǒng)計(jì)方法上還不夠嚴(yán)謹(jǐn)，造成論文的總體質(zhì)量偏低的情況，在這些條件下統(tǒng)計(jì)出來(lái)的突聾療效的可信度自然也不高了。

目前臨床上突聾的療效多參照中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)會(huì)、中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì)2005年制定的療效分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，分為痊愈、顯效、有效、無(wú)效四級(jí)，主要考慮的是受損頻率聽(tīng)閾的改善情況：①受損頻率聽(tīng)閾恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平為痊愈。②受損頻率平均聽(tīng)力提高30dBHL以上為顯效。③受損頻率平均聽(tīng)力提高15～30dBHL為有效。④受損頻率平均聽(tīng)力改善不足15dBHL為無(wú)效。耳鳴病因復(fù)雜，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，治療方法雖多，療效卻并不令人滿意，因此其治療一直被認(rèn)為是一個(gè)世界性難題。耳鳴的治療方法[17]首先是病因治療。在治療前應(yīng)詳詢病史及過(guò)去治療史，進(jìn)行局部及全身檢查，包括外耳道、鼓膜、鼻咽部、咽鼓管、頸部及血壓、血糖、心肺功能等全身情況，再針對(duì)病因治療。對(duì)于特發(fā)性耳鳴的治療主要有藥物治療（血管擴(kuò)張藥、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥、抗焦慮抗抑郁藥、抗驚厥藥等）、掩蔽治療、心理治療、習(xí)服治療、生物反饋治療、認(rèn)知一行為療法(CBT)、經(jīng)顱磁刺激療法(TMS)和手術(shù)治療等。關(guān)于耳鳴的療效判斷問(wèn)題，劉蓬歸納了三種方法[18]：第一，根據(jù)患者描述耳鳴是否消失、減輕或不變，而定為痊愈、有效、無(wú)效。這是目前應(yīng)用最多的一種方法，這種方法由于衡量指標(biāo)過(guò)于簡(jiǎn)單，主觀隨意性強(qiáng)，因而可信度不高。第二，根據(jù)用純音聽(tīng)力計(jì)匹配出的耳鳴響度的改變來(lái)判斷療效[19，20]，但有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，用聽(tīng)力計(jì)匹配出的耳鳴響度重復(fù)性不高，通過(guò)將耳鳴患者的響度匹配與其自我感覺(jué)到的耳鳴嚴(yán)重程度進(jìn)行相關(guān)性分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，二者并無(wú)明顯相關(guān)(P>O．05)。第三，在耳鳴分度的基礎(chǔ)上進(jìn)行療效判定。如有人首先將耳鳴分為4度[21]，0度(一)：無(wú)耳鳴；I度(十)：在無(wú)背景噪聲環(huán)境中有耳鳴；1度(++)：在有背景噪聲環(huán)境中仍感耳鳴，但不影響睡眠；Ⅲ度(+++)：在有背景噪聲環(huán)境中感到耳鳴，明顯影響入眠或耳鳴“吵醒”睡眠；這種方法較之第一種方法多了一些可操作性的衡量指標(biāo)，如耳鳴出現(xiàn)的環(huán)境、是否影響睡眠等，而且根據(jù)耳鳴自覺(jué)程度的改變來(lái)評(píng)價(jià)療效，只是在實(shí)際應(yīng)用中仍嫌粗糙一些，有待進(jìn)一步改善。耳鳴患者常伴有睡眠障礙、心緒煩亂、抑郁及焦慮等多種心理生理變化，常常得不到家人的理解，甚至被家人誤解，認(rèn)為小題大作。

對(duì)耳鳴進(jìn)行客觀評(píng)價(jià)是進(jìn)行耳鳴研究的前提條件，由于目前尚無(wú)明確有效的耳鳴的客觀檢查方法，在臨床工作中，需要一種客觀、真實(shí)可靠，重復(fù)性好的評(píng)價(jià)手段來(lái)評(píng)價(jià)耳鳴的嚴(yán)重程度和耳鳴治療的有效性，而能夠真實(shí)的反映耳鳴對(duì)患者生活質(zhì)量影響程度的量表就是一種較實(shí)用的方法。通過(guò)問(wèn)卷調(diào)量表將耳鳴患者的主觀感受量化，并對(duì)其生存質(zhì)量和嚴(yán)重程度進(jìn)行評(píng)估是有效的手段和工具[28]。目前有很多評(píng)估耳鳴的量表，如耳鳴殘疾／支持問(wèn)卷表(tinnitushandi-cap／supportquestionnaire)、耳鳴影響問(wèn)卷表(tinnitusefectquestionnaire)、愛(ài)荷華耳鳴殘疾問(wèn)卷表(Iowatinnitushandicapguestionnaire，THQ)、耳鳴反應(yīng)問(wèn)卷表(tinnitusreactionquestionnaire，TRQ)、耳鳴殘疾評(píng)估量表(tinnitushandicapinventory，THI)、耳鳴問(wèn)卷表(tinnitusquestionaire，TQ)、90項(xiàng)癥狀量表(SCL一90一RandTinnitusHandicapInventory)等，其中耳鳴致殘量表(tinnitushandicapinventory，THI)，是較好的調(diào)查問(wèn)卷，能涵蓋耳鳴生活質(zhì)量影響的多個(gè)方面，已有多個(gè)國(guó)家的研究機(jī)構(gòu)或醫(yī)療單位根據(jù)本國(guó)或本地區(qū)的特點(diǎn)對(duì)其進(jìn)行有效性確認(rèn)和進(jìn)一步研究[29-31]。耳鳴殘疾評(píng)估量表（THI）有四個(gè)特點(diǎn)：①簡(jiǎn)潔，能適應(yīng)繁忙的臨床工作；②易于操作和解釋；③包括范圍廣，能反映耳鳴對(duì)日常生活的影響；④有很好的信度和效度。耳鳴與慢性疼痛在某些主觀特性上十分相似，因此有學(xué)者提出可以用視覺(jué)模擬標(biāo)尺法（visualanaloguescale,VAS）結(jié)合臨床常用的耳鳴分度療效判定（評(píng)估耳鳴出現(xiàn)的環(huán)境、耳鳴持續(xù)的時(shí)間、耳鳴對(duì)睡眠/生活工作/情緒的影響的量表）來(lái)評(píng)價(jià)耳鳴的嚴(yán)重程度以及療效[32]。

3.突發(fā)性耳聾患者的耳鳴及聽(tīng)力的研究

有國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查[10]，保守估計(jì)我國(guó)耳鳴發(fā)病率，我國(guó)大概有1.3億人患耳鳴，6500萬(wàn)耳鳴患者經(jīng)常尋醫(yī)問(wèn)藥，2600萬(wàn)耳鳴患者受耳鳴的嚴(yán)重困擾，生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，650萬(wàn)患者因耳鳴而不能進(jìn)行正常的生活工作和學(xué)習(xí)，3900萬(wàn)老年人患有耳鳴。突發(fā)性聾的耳鳴也不例外，同樣會(huì)對(duì)患者造成影響。突發(fā)性聾伴耳鳴的出現(xiàn)率，小笠原報(bào)告的是78．2%，古澤是91%[22]，本筆者曾對(duì)2009年1月至2010年1月因突發(fā)性耳聾在廣東省中醫(yī)院耳鼻喉科住院治療的119名患者進(jìn)行病歷回顧，發(fā)現(xiàn)有115名患者伴有耳鳴，耳鳴的伴發(fā)率達(dá)到了96.6%。很多患者甚至在聽(tīng)力好轉(zhuǎn)后仍遺留耳鳴的影響。目前暫未見(jiàn)國(guó)內(nèi)有對(duì)突發(fā)性聾的耳鳴轉(zhuǎn)歸特點(diǎn)進(jìn)行此領(lǐng)域的專門研究，有少量文獻(xiàn)研究了耳鳴與突發(fā)性耳聾療效的關(guān)系，但研究的方向僅僅是耳鳴的伴隨與否對(duì)突聾療效的影響，對(duì)突發(fā)性聾耳鳴轉(zhuǎn)歸特性了解甚少，如徐學(xué)東[23]得出伴耳鳴與不伴耳鳴治療效果有明顯差別，而呂曉飛等[24]則表示耳鳴的有無(wú)對(duì)判斷預(yù)后無(wú)明顯價(jià)值。

在大量報(bào)道中，對(duì)突發(fā)性聾病情的評(píng)估和療效、預(yù)后評(píng)價(jià)也缺少耳鳴的內(nèi)容。目前國(guó)內(nèi)外對(duì)于突發(fā)性聾的研究主要是針對(duì)聽(tīng)力方面，對(duì)于這一疾病的療效標(biāo)準(zhǔn)也是以聽(tīng)力轉(zhuǎn)歸為觀察指標(biāo)，而突發(fā)性聾病人常伴有耳鳴癥狀，耳鳴常常是突發(fā)性聾患者就診主訴的第二癥狀，有時(shí)甚至是首要癥狀，文獻(xiàn)報(bào)道的突發(fā)性聾耳鳴發(fā)生率也很高，突發(fā)性聾經(jīng)治療后，部分患者聽(tīng)力雖完全恢復(fù)或遺留有輕度聽(tīng)力障礙，但遺留的耳鳴癥狀卻是困擾這部分患者的主要矛盾。目前雖開始有文獻(xiàn)報(bào)道突發(fā)性聾患者耳鳴癥狀的特性研究，但局限于突發(fā)性聾患者耳鳴發(fā)生的相關(guān)因素報(bào)道[33]，且報(bào)道少之又少，更無(wú)經(jīng)治療后耳鳴轉(zhuǎn)歸的影響因素報(bào)道。因此有必要對(duì)突發(fā)性聾的耳鳴癥狀的轉(zhuǎn)歸特點(diǎn)進(jìn)行研究，以期能對(duì)突發(fā)性聾這一疾病有一較完整的認(rèn)識(shí)。