本文作者：劉玥、彭蕓、段曉岷、尹光恒、謝山佳 單位：首都醫科大學附屬北京兒童醫院影像中心

MR血管成像(MRA)，采用三維時間飛躍法(3DTOF):TR22ms，TE2．3ms，翻轉角20°，層厚0．8mm，矩陣256×256，視野210mm;MRV采用三維相位對比(3DPC)TR16ms，TE6．7ms，層厚0．9mm，NSA1，圖像重組采用最大密度投影(MIP)。其中1例患兒行MRI增強掃描檢查，對比劑為釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，注射劑量0．2mmol/kg體重。CE-MRV應用三維快速場梯度回波(3DFFE):TR7．9ms，TE1．43ms，翻轉角30°，層厚0．62mm，NSA1。2結果本組15例患兒MRI結合MRV檢查均為陽性，其中1例患兒行增強掃描顯示不強化的血栓更為清晰。主要分為CVST的直接征象和顱內改變等間接征象。

15例患兒均見靜脈竇血流信號消失，MRI顯示靜脈竇區正常血管流空低信號消失，代之以條形或團狀異常信號，呈短T1、短/長T2信號，或混雜T1、混雜T2信號(圖1);MRV顯示靜脈竇血流變細中斷，甚至消失，大腦淺靜脈或深部靜脈增多，迂曲擴張(圖2);其中上矢狀竇受累12例;橫竇受累14例，其中6例右側橫竇受累，1例左側受累，7例雙側受累;乙狀竇受累11例，其中右側6例，左側1例，雙側4例;8例累及直竇，其中1例合并大腦內靜脈及大腦大靜脈受累;4例竇匯受累;1例累及左蝶頂竇。本組病例中，MRV檢查發現1例靜脈畸形，可見兩條粗大靜脈與上矢狀竇相通，未見直竇顯示(圖3);1例左橫竇發出兩支，分別連接上矢狀竇、右橫竇。MRI平掃6例表現為T1WI等高信號、T2WI高信號;3例表現為T1WI等高信號、T2WI低信號;3例表現為T1WI、T2WI等信號;1例T1WI高信號、T2WI等信號;2例T1WI和T2WI血栓顯示不明顯，由MRV顯示受累靜脈竇纖細、中斷。1例患兒行Gd-DTPA增強，可見腦靜脈竇壁呈環狀或三角狀強化，而靜脈竇內血栓未強化，表現為靜脈竇腔內充盈缺損，呈“空三角征”，即“δ征”(圖1)。

12例患兒均于大腦實質內見片狀長T1、長T2異常信號，其中額顳頂葉5例，基底節區、放射冠及半卵圓中心受累5例(圖4)，丘腦受累3例，雙側腦室旁腦白質受累3例(圖3)，腦干受累2例(圖4)，胼胝體受累1例。FLAIR和DWI序列能清晰顯示腦水腫，細胞毒性水腫DWI序列為高信號，ADC圖為低信號(圖4)。4例腦實質出血，呈短T1、長/短T2信號，分別位于左顳枕頂葉腦表面，左額顳葉，右額頂顳葉，左額頂葉及胼胝體后部，其中1例左額頂葉及胼胝體出血破入側腦室;4例硬膜下出血，其中1例合并蛛網膜下腔出血。10例患兒有腦水腫和出血部位周圍腦溝模糊消失，皮質腫脹，腦回粗大的腦腫脹表現。2例患兒腦實質未見異常信號。4例腦室擴張，其中1例復查后恢復正常形態。3例有硬膜下積液(圖4)。9例大腦深靜脈和淺靜脈明顯增多，迂曲擴張(圖2、3)，栓塞靜脈竇周圍較明顯;2例合并頭皮水腫。MRI復查情況:15例中，10例復查，間隔時間5天～半個月，6例栓塞情況好轉，其中1例鐮狀竇開放(圖2)，1例枕竇開放;3例栓塞情況進展;1例栓塞情況變化不明顯，但可見枕竇開放。

CVST是一種少見的腦血管疾病。是指顱內靜脈竇形成血栓，引起竇腔狹窄、閉塞，腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙，繼而引起腦水腫、出血，顱內壓增高等一系列病理生理改變以及相應臨床癥狀的一組疾病。據報道，成人CVST的發病率約為(3～4)/100萬，而兒童(0～18歲)CVST的發病率相對較高，為7/100萬［3］。隨著兒童CVST發病率的增高，該病逐漸被國外學者認識，但國內對此仍然缺乏足夠認識。

引起兒童CVST發病機制主要有:靜脈血流滯緩;靜脈管壁損傷;血液成分改變。具體病因主要有兩大類:(1)感染性因素:中耳乳突炎，副鼻竇炎，病毒性腦炎，化膿性腦炎，顏面部感染等;本組5例為腦炎患兒，其中2例患有乳突炎;(2)非感染性因素:高凝狀態:如腎病綜合征，系統性紅斑狼瘡(SLE)，手術等;其他:頭顱外傷，新生兒窒息，先天性心臟病，脫水、貧血、硬腦膜動靜脈分流，制動(臥床休息＞4天)、肥胖、白血病、淋巴瘤、肺含鐵血黃素沉著癥，自身免疫性疾病，代謝異常和惡性腫瘤等。另外，應用藥物，例如類固醇、門冬酰胺酶和擬交感神經藥等，都是兒童血栓形成的誘因。本組2例是腎病綜合征，2例頭顱外傷后，3例經激素治療。兒童CVST以男孩居多，本組男女比例是11∶4，而成人以女性偏多，占75%［4］。新生兒和兒童的CVST臨床表現缺乏特異性，可以是輕微的，也可以和致病因素，如感染和脫水等臨床癥狀重疊。常見癥狀是抽搐，意識改變，局部神經功能缺失(如輕偏癱，偏身感覺缺失和顱神經麻痹)和一般神經系統癥狀(頭痛、惡心和嘔吐)。大部分臨床癥狀可出現在任何年齡，抽搐一般在新生兒和嬰兒中常見，局灶的和一般神經癥狀一般見于年齡較大的幼兒和兒童。新生兒會出現呼吸衰竭和抖動，本組1例新生兒出現窒息癥狀。

通過本組分析，發現兒童CVST最容易累及橫竇和上矢狀竇，本組15例中，12例累及上矢狀竇，14例累及橫竇，與文獻［2，5］報道一致。原因與兒童生理發育相關:一方面，大多數嬰兒海綿竇并不與大腦靜脈相通，導致靜脈血儲存空間小，增加了靜脈回流系統易損性。另一方面，嬰兒顱縫未閉，新生兒出生時頭顱變形和長期仰臥、側臥姿勢，枕骨和頂骨壓迫上矢狀竇、橫竇和頸內靜脈，影響靜脈和靜脈竇內血流速度和狀態，容易引起該部位的血栓形成。MRI平掃CVST直接征象對于診斷CVST具有重要價值。T1WI和T2WI上靜脈血栓信號具有一定的特異性，血栓的信號會隨著形成時間的長短而發生變化，MRI所見血栓信號可以說明疾病進程，目前文獻報道說法不一，結合國內外文獻總結如下［6，7］，大致可分為:(1)急性期(發病最初5天):靜脈竇內血液流動的流空效應的低信號消失，呈T1WI等信號，T2WI低信號，由于完整的紅細胞內的脫氧血紅蛋白所致;(2)亞急性期(發病5～30天):T1WI和T2WI均為高信號，是由于氧合血紅蛋白轉變為正鐵血紅蛋白;在大靜脈內，這種改變首先發生在邊緣，向中心蔓延，導致血栓信號不均勻，稱為“靶征”，即中心等信號周圍繞以高信號。

據報道，這種“靶征”發生于15%急性和亞急性期血栓病例中。(3)慢性期(＞30天):血栓逐漸變為T1WI等信號，T2WI持續高信號。在原栓塞血管和靜脈竇內出現血管再通和血流恢復，約2/3以上患兒原栓塞部位的不均勻異常信號會持續數年，不要誤診為急性腦靜脈血栓復發。需要指出的是，T2WI靜脈竇區低信號是急性期的重要MRI征象，亞急性期T1WI和T2WI均為高信號則具有確診意義。由于兒童CVST起病急，一般急性期或亞急性期就診，對于掌握這一征象極為重要。但需要指出的是，MRI易受血流速度等因素的影響，會因心臟病，靜脈血流緩慢等原因而出現假陽性，所以應注意多方位進行掃描觀察，結合MRV圖像確定診斷。高培毅［8］將CVSTMRI表現歸納為四種:(1)T1WI，腦腫脹或異常信號不伴T2WI異常信號;(2)腦腫脹腦室大小正常伴T2WI異常信號;(3)腦腫脹腦室擴大伴T2WI異常信號;(4)T2WI異常信號伴腦出血或腦水腫。本組12例腦組織內出現水腫，4例有腦出血;只有2例CVST患兒腦實質未見異常信號，僅可見硬膜下積液和腦室擴張。腦室擴張病例總共有4例。可見，兒童CVST腦改變以第2、4種征象多見。

總結本組病例，兒童CVST頭顱MRI間接征象主要是:腦實質水腫、梗死和出血，腦梗死一般是出血性的，好發部位為皮層、皮層下和深部灰質，水腫范圍可以累及大腦半球，小腦和腦干、胼胝體等部位，出血大部分位于腦表面，也可以發生在硬膜下、蛛網膜下腔和腦室內出血，本組1例腦室出血是由于腦實質出血破入腦室。3例可見硬膜下積液，可能是靜脈竇阻塞，靜脈回流障礙所致。MRI除了常規T1WI和T2WI外，本組病例均有FLAIR和DWI序列，對于鑒別血管源性和神經毒性水腫有重要價值;而且嬰幼兒，特別新生兒，腦白質未髓鞘化，大部分腦白質為稍長T1、長T2信號影，和水腫信號相似，很容易漏診，DWI和FLAIR序列能發現并清晰顯示腦水腫、梗死病變部位及范圍，是對常規T1WI和T2WI的主要補充。兒童CVST形成時MRV表現為受累靜脈竇閉塞、纖細、狹窄和充盈缺損，MRV可以明確血栓范圍及血管狹窄程度，進一步證實CVST的存在，并可見腦淺靜脈及深部靜脈明顯增多，迂曲擴張，側支循環形成。另外，可以顯示血管畸形和靜脈竇正常發育變異情況，本組1例MRV發現兩條粗大靜脈匯入上矢狀竇，而MRI平掃僅顯示較多血管流空信號;1例MRV顯示左橫竇發出兩支，分別連接上矢狀竇、右橫竇，是橫竇正常變異，這一征象在MRI平掃中是很難發現的。由于MRV可以從不同方向、角度旋轉來觀察靜脈竇病變，立體顯示腦靜脈竇的血流狀態和靜脈竇的形態，不受血栓信號隨時間變化的影響，確定MRI不易診斷的急性期血栓及陳舊性血栓，可以彌補常規MRI掃描T1WI和T2WI序列陰性或假陽性表現的不足。另外，MRV復查可以了解血栓治療后再通及靜脈竇內血流恢復情況［9］，有利于評估療效。因此，MRV是顯示CVST最直接和最佳的方法，在兒童CVST診斷中不可缺少，是診斷CVST的重要手段。

由于兒童對增強掃描要求較高，所以本組僅1例做了增強掃描。CE-MRV通過注射對比劑縮短血液的T1時間獲得圖像，不受血液流動的影響，圖像質量高，成像真實可靠。有學者曾對CE-MRV和未注射對比劑的2D-TOF兩種方法進行比較，觀察顱內14支主要靜脈結構的顯影情況，表明3DCE-MRV顯示滿意率明顯高于未注射對比劑的TOF和PC法［10］。在對兒童顱內靜脈的觀察中，3DCE-MRV對顱內較大靜脈竇的輪廓和血栓顯示更清晰，真實顯示側支循環建立情況。10例復查病例中，6例栓塞情況好轉;3例栓塞情況進展;1例栓塞情況變化不明顯。隨病情好轉，大腦深靜脈和淺靜脈增多，迂曲擴張程度好轉;需要指出的是，本組中有1例鐮狀竇開放，2例枕竇開放，可見CVST中，已經閉合的靜脈竇可能再次開放，以代償靜脈回流功能。

發病年齡與性別:兒童CVST以男性多見，新生兒及嬰幼兒多見;成人以中青年女性多見，發病高峰在20～40歲。病因不同:兒童因以感染為主，還可見于先天性心臟病，腎病綜合征，頭顱外傷和血液病等;成人以非感染性病變為主，與口服避孕藥，妊娠與圍產期，后天性心臟病和腦腫瘤較多見。影像學上兒童CVST與成人有所差異，兒童CVST好發部位為上矢狀竇和橫竇，海綿竇和下矢狀竇幾乎不發生，成人各組靜脈竇均有可能發生。

結合本組病例，筆者認為，兒童CVST合并腦水腫，腦出血較多;腦室擴張不顯著，可出現硬膜下積液;腦深靜脈和淺靜脈側支循環建立較早，代償能力較強。綜上所述，MRI和MRV具有無創傷、無輻射、簡便、快捷等特點，不僅能清晰顯示CVST的血栓情況，還可提示顱內繼發性改變，發現血栓形成的病因，如乳突炎，腦膜炎等，成為診斷兒童CVST，隨訪觀察及評估預后的最佳檢查方法［11］。