本文作者：袁新宇1 周春菊2 農(nóng)光民3 劉秀云2 黃榮妍1 趙順英2 陳志敏4 趙德育5 劉恩梅6 鄧力7 鄭躍杰8 魯繼榮9 尚云曉10 張海鄰11 彭蕓12 鄒繼珍13 陳慧中1 作者單位：1.首都兒科研究所放射科 2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院病理科 3.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科 4.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院呼吸科 4.南京醫(yī)科大學(xué)附屬南京兒童醫(yī)院呼吸科 5.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院呼吸科 6.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院呼吸科 7.廣州婦女兒童中心( 廣州兒童醫(yī)院) 8.深圳兒童醫(yī)院 9.吉林大學(xué)第一醫(yī)院兒科 10.中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒呼吸科 11.溫州醫(yī)學(xué)院附屬育英兒童醫(yī)院呼吸科 12.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 13.首都兒科研究所病理科

所有HRCT圖像均由兩位來自三級(jí)兒童醫(yī)院、具有豐富經(jīng)驗(yàn)的兒科胸部放射診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，分別對(duì)圖像中的各種征象進(jìn)行記錄。對(duì)不能取得一致意見的病例共同閱讀，最終得到統(tǒng)一的結(jié)果。對(duì)放射診斷醫(yī)師隱蔽病例的臨床和病理資料以及患兒性別、年齡等其他信息。放射科醫(yī)師嚴(yán)格記錄HRCT圖像所見(采用文獻(xiàn)報(bào)道［4-5］用于成人間質(zhì)性肺病影像表現(xiàn)的指標(biāo))如下。(1)結(jié)節(jié)影:毛細(xì)支氣管周圍炎癥的征象，典型者表現(xiàn)為小的、模糊圓形陰影(之間從數(shù)毫米至1cm);(2)網(wǎng)狀陰影:指間隔增厚形成的陰影，包括次級(jí)肺小葉間隔增厚;(3)蜂窩狀陰影:為厚壁小囊，主要分布在胸膜下，可呈多層分布;(4)實(shí)變:肺內(nèi)片狀高密度影，其中不能發(fā)現(xiàn)肺紋理;(5)磨玻璃樣陰影:肺內(nèi)片狀高密度影，其中可見肺紋理。(6)支氣管壁增厚:支氣管壁增厚，長軸位可見“軌道征”。(7)牽拉性支氣管擴(kuò)張/細(xì)支氣管擴(kuò)張:支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張，但管壁光滑，走形正常。(8)氣腔囊變:薄壁并充滿氣體的囊腔，擴(kuò)張時(shí)直徑可超過1cm。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：采用SPSS11．0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。采用logistic回歸分析對(duì)HRCT征象在疾病診斷中的作用進(jìn)行分析。

結(jié)果

在14名間質(zhì)性肺病患兒的HRCT掃描中共發(fā)現(xiàn)53個(gè)異常病灶。從表2可知，NSIP患兒最常見的HRCT征象包括網(wǎng)狀影、磨玻璃樣陰影和支氣管壁增厚(6/6，100%)(圖1A)。同時(shí)，6例NSIP患兒中2例(33%)可見實(shí)變和氣腔囊變。本組NSIP病例中未見結(jié)節(jié)影、蜂窩狀陰影和牽拉性支氣管擴(kuò)張征象。與之相反，所有LIP患兒HRCT圖像均可見結(jié)節(jié)影(3/3，100%)(圖1B)，2例(67%)可見網(wǎng)狀影、磨玻璃樣陰影和支氣管壁增厚，1例(33%)可見牽拉性支氣管擴(kuò)張和氣腔囊變。2例PAP患兒HRCT檢查顯示了“鋪路石”征(2/2，100%)(圖1C)。“鋪路石”由網(wǎng)狀陰影重疊于磨玻璃樣陰影構(gòu)成，僅見于HRCT圖像。EP患兒的HRCT圖像則可見邊緣模糊的小葉中心結(jié)節(jié)影(圖1D)，該征象與LIP中結(jié)節(jié)影有所不同，后者較小且邊緣清晰。AIP患兒HRCT可見結(jié)節(jié)影、網(wǎng)狀陰影和磨玻璃樣陰影(圖1E)。另外，網(wǎng)狀陰影、磨玻璃樣陰影、實(shí)變和支氣管壁增厚也見于RB-ILD(圖1F)。Logistic回歸分析結(jié)果顯示，結(jié)節(jié)影成為NSIP的特異性陰性征象(P=0．047，OR=－2．71)。除此以外，未發(fā)現(xiàn)其他征象對(duì)疾病診斷具有特異性。

討論

兒童間質(zhì)性肺病為一組罕見疾病，發(fā)生率約為0．36/10萬(約為成人發(fā)病率的1/200)［6］。兒童間質(zhì)性肺病包括一組病情復(fù)雜的疾病，如NSIP、脫屑性間質(zhì)性肺炎、AIP和隱源性肺炎等。

NSIP是間質(zhì)性肺病中最常見的疾病。1994年Katzenstein等［7］首先報(bào)道了該病的組織病理學(xué)特點(diǎn)，即由不同程度炎癥和纖維化構(gòu)成的病變［4，7］。

NSIP的HRCT特點(diǎn)為雙側(cè)散在分布的片狀病灶，常見于中、下肺野，表現(xiàn)為磨玻璃樣陰影，伴或不伴網(wǎng)狀陰影或?qū)嵶儯?-9］。Jenog等［4］對(duì)25例成人NSIP病例進(jìn)行了回顧，發(fā)現(xiàn)首次HRCT檢查中最常見的征象為磨玻璃樣陰影(100%)和網(wǎng)狀陰影(92%)。實(shí)變、蜂窩狀陰影和結(jié)節(jié)影分別見于36%、44%和12%病例中。另外，Screaton等［5］通過對(duì)38例成人NSIP病例的研究發(fā)現(xiàn)95%可見不規(guī)則線狀陰影(網(wǎng)狀陰影)，11%可見蜂窩狀陰影，所有病例均可見磨玻璃樣陰影，同時(shí)還有53%的患者出現(xiàn)實(shí)變，僅1例以小葉中心結(jié)節(jié)影增多為主要表現(xiàn)。本研究所得結(jié)果與以上報(bào)道相近。磨玻璃樣陰影和網(wǎng)狀陰影在兒童NSIP病例中的出現(xiàn)率均為100%，是本病最常見的HRCT征象。此外，Logistic回歸分析結(jié)果提示，結(jié)節(jié)影為兒童NSIP病例HRCT的特異性陰性征象。分析其原因也許與本研究中患兒年齡均小于15歲，而病變早期缺乏某些代表纖維化的征象(蜂窩狀陰影和結(jié)節(jié)影等)有關(guān)。

LIP為一種少見疾病，主要出現(xiàn)于HIV感染兒童或艾滋病患兒［10-12］。在艾滋病兒童中，約25%～40%可見LIP，而成人艾滋病患者中其發(fā)生率僅為3%［13］。本研究3例LIP中1例為HIV(+)男孩。

Johkoh等［14］報(bào)道，22例成人LIP病例均可見磨玻璃樣陰影和網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，且18例(82%)可見網(wǎng)狀陰影，15例(68%)可見氣腔囊變，9例(41%)可見實(shí)變，4例(18%)可見牽拉性支氣管擴(kuò)張以及1例可見蜂窩狀陰影。Becciolini等［12］對(duì)12例成人LIP的HRCT所見進(jìn)行了報(bào)告，發(fā)現(xiàn)所有患者均可見磨玻璃樣陰影和間質(zhì)性微結(jié)節(jié)影。本研究中LIP患兒也見間質(zhì)結(jié)節(jié)影(100%)，而磨玻璃樣陰影、網(wǎng)狀陰影或支氣管壁增厚則出現(xiàn)于2例患兒中。與組織病理學(xué)所見相對(duì)照，間質(zhì)性結(jié)節(jié)影實(shí)為肺間質(zhì)內(nèi)淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)。

PAP為一種主要累及肺部的罕見綜合征，以肺泡或終末細(xì)支氣管內(nèi)集聚表面活性脂質(zhì)和蛋白質(zhì)為特點(diǎn)。HRCT圖像中的“鋪路石”征表現(xiàn)為散在或彌散分布的磨玻璃樣陰影重疊網(wǎng)狀陰影［15-16］。該征象首先見于PAP患者，并成為本病較具特點(diǎn)的影像學(xué)征象。本組2例PAP患兒均可見該征象。支氣管管壁增厚可能為蛋白質(zhì)沉積于終末細(xì)支氣管管腔所致。胸膜下邊緣模糊的結(jié)節(jié)影為EP患兒的HRCT特點(diǎn);而在AIP患兒中，HRCT則主要表現(xiàn)為氣腔囊變，且支氣管壁增厚和牽拉性支氣管擴(kuò)張/細(xì)支氣管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度也較其他疾病嚴(yán)重［17］。

本研究的局限性在于，它是一項(xiàng)對(duì)多種間質(zhì)性肺疾患HRCT表現(xiàn)的描述性、回顧性研究，且14例病例圖像來源于不同型號(hào)的檢查設(shè)備。其次，除NSIP外，本組病例中其他疾病的病例數(shù)量均不足以滿足統(tǒng)計(jì)學(xué)分析要求，無法得到HRCT表現(xiàn)與特異性診斷之間的相關(guān)性結(jié)果。綜上所述，作為一種描述性和回顧性研究結(jié)果，本研究認(rèn)為磨玻璃樣陰影和網(wǎng)狀陰影最常見于兒童NSIP，磨玻璃樣陰影和小葉中心結(jié)節(jié)影則更多見于兒童LIP。另外，結(jié)節(jié)影是NSIP的特異性陰性征象?！颁伮肥闭魇莾和疨AP診斷中具有特點(diǎn)的征象。