1臨床資料

患兒11例，平均年齡2-4歲，11例患兒的臨床表現(xiàn)依次為:淋巴結(jié)腫大(76%，19/25)，肝脾腫大(72%，18/25)，皮疹(60%，15/25)，骨質(zhì)浸潤(rùn)(52%，13/25)，貧血(52%，13/25)，發(fā)熱(52%，13/25)，肺部浸潤(rùn)(44%，11/25)。實(shí)驗(yàn)室檢查血象、骨髓像、肺部x線缺乏特異性表現(xiàn);骨骼X線病變以溶骨性骨質(zhì)破壞多見;頭顱CT/MRI為診斷顱底骨質(zhì)破壞和蝶鞍病變的重要方法。患兒確診為朗細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

治療

本病屬于免疫系統(tǒng)疾病，治療該病癥必須增強(qiáng)免疫力，可以注射"免疫抑制劑"治療。

2護(hù)理

護(hù)理計(jì)劃及早制定。患兒所患一種罕見的疾病，盡快確診，積極配合醫(yī)生迅速和有效地使所有援助檢查，皮膚科，兒科和其他科室會(huì)診。對(duì)這種嚴(yán)重的疾病評(píng)估，獲取相關(guān)信息，并與醫(yī)生的治療方案，孩子們組織討論，制定了詳細(xì)的護(hù)理計(jì)劃，認(rèn)真落實(shí)和不斷改進(jìn)的條件，并根據(jù)合理的謹(jǐn)慎措施轉(zhuǎn)變。

2.1發(fā)燒護(hù)理 密切觀察體溫變化，每天6次測(cè)量體溫恢復(fù)正常后3天，每天一次衡量，臥床休息，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)和液體的溫度后，及時(shí)更換汗?jié)褚路苑乐沟螡裾畹陌l(fā)生。2.2心理護(hù)理 兒童有康復(fù)的強(qiáng)烈愿望，通過耐心說服，消除恐懼的治療，治療可以有意識(shí)地給予精神上安慰。為家長(zhǎng)密切合作進(jìn)行治療。2.3 高蛋白飲食和營(yíng)養(yǎng)，高維生素，好食物和合理的原則，以改善機(jī)體健康。增加人體的耐受化療，提高免疫力。特殊治療時(shí)，如嘔吐，嚴(yán)重且難以考慮飲食或靜脈高營(yíng)養(yǎng)消耗的元素，以確保病人有足夠的熱量，改善營(yíng)養(yǎng)狀況。

2.4病人的病情在手術(shù)前仔細(xì)觀察，觀察腹部疼痛，位置，范圍，腹脹情況排氣排便情況的性質(zhì)，使快速，皮膚準(zhǔn)備，術(shù)前皮膚測(cè)試等，禁用止痛藥，以防掩蓋病情。

2.5 患者手術(shù)后回到病房，以枕平臥4〜6小時(shí)，頭側(cè)面，保持呼吸通暢，必要時(shí)給予吸氧。麻醉前作出明確，監(jiān)測(cè)有無嘔吐，腹脹，肛門排氣排便情況，保持引流通暢胃腸減壓生命體征及腹部癥狀密切觀察，并觀察引流液，顏色和數(shù)量的性質(zhì);禁止在食品，良好的口腔護(hù)理，根據(jù)醫(yī)生的意見合理補(bǔ)充水分和電解質(zhì)溶液;術(shù)后早期的半臥位，鼓勵(lì)早期活動(dòng)，防止腸粘連，這將有利于身體恢復(fù);蠕動(dòng)恢復(fù)。適當(dāng)?shù)娘嬍硲?yīng)少量多餐，逐漸結(jié)束，并觀察是否進(jìn)食后腹痛，腹脹，嘔吐等癥狀，如果上述癥狀，應(yīng)暫停進(jìn)食，看看是否有腸梗阻，吻合口狹窄等并發(fā)癥;該觀察傷口無出血，滲液，腫脹，保持傷口敷料清潔干燥，防止尿液污染傷口。

2.6藥物不良反應(yīng)及護(hù)理 對(duì)化療藥物的胃腸道不良反應(yīng)的各種觀測(cè)是普遍的。在化療前或口服止吐藥物化療期間的飲食，以減少惡心和嘔吐，靜脈注射30分鐘要輕和消化。做三查七對(duì)的。（1）長(zhǎng)春新堿導(dǎo)致末梢神經(jīng)炎，皮膚，肌肉和關(guān)節(jié)四肢麻木，疼痛，腹痛，肝，腎功能表現(xiàn)應(yīng)該是保護(hù)，注意血液中的變化，低白血細(xì)胞分離應(yīng)該很好對(duì)各種感染的保護(hù);（2）高劑量甲氨蝶呤結(jié)合6 - MP的時(shí)間。使胃腸道反應(yīng)，口腔炎，口腔潰瘍惡化。重要的骨髓抑制，國(guó)會(huì)議員在6個(gè)半小時(shí)，晚飯后口服，每日一次，以減輕反應(yīng)，同時(shí)加強(qiáng)口腔護(hù)理，甲氨蝶呤輸液，可能含有冰或冷水，以減少口腔黏膜和菜，氨濃度的甲氨蝶呤（3）VP16的使用，應(yīng)密切觀察有無泄漏，一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即停止輸液，以避免組織壞死和（或）血酸靜脈炎。 16輸液的副總裁會(huì)引起體位性低血壓，它會(huì)促使孩子說謊，緩慢的速度靜脈滴注。

密切觀察病情變化，為爭(zhēng)取更多的搶救時(shí)間。密切觀察生命體征。啟用多功能心電監(jiān)護(hù)儀密切監(jiān)測(cè)呼吸，心率，血氧變化，所以在氧氣下降，及時(shí)救護(hù)。關(guān)閉的體溫，體溫過高，及時(shí)物理降溫，低溫，溫暖的加強(qiáng)，觀察使溫度維持在正常范圍內(nèi)，四肢溫暖。遵守一般條件。皮膚兒童，所有的重要器官損傷，嚴(yán)重的疾病，快速，并密切觀察皮膚出血，皰疹比以前或加重更好;肝臟是放大或縮小趨勢(shì);觀察的臉部，嘴唇，身體膚色，反應(yīng)和尿色;觀察胃腸道出血：留置胃管，觀察出血，患兒棕色胃胃內(nèi)容物后退出了0.6個(gè)百分點(diǎn)后，蘇打水洗胃凝血酶鼻飼的效果，但病情反復(fù)。由于消化道出血，偶爾空腹的患兒，有低血糖的風(fēng)險(xiǎn)，血糖監(jiān)測(cè)跟蹤，使低血糖的及時(shí)修正。血液生化檢驗(yàn)顯示低血清鈣，補(bǔ)鈣時(shí)間，以防止鈣抽搐。皮膚，粘膜的護(hù)理。與身體皮膚，頭發(fā)，手，有出血，紫癜蓋腳，兒童大量散在皰疹，皰疹損壞個(gè)人，每天1:15000高錳酸鉀溶液擦洗，動(dòng)作輕柔，穿著柔軟的衣服，以免加重皮膚病變，破損的皮膚涂上百多邦。口腔用無菌生理鹽水進(jìn)行常規(guī)口腔護(hù)理，以減少感染。患兒躁動(dòng)時(shí)易擦傷足跟部，用無菌紗布加以包扎。加強(qiáng)臀部護(hù)理，大小便后及時(shí)更換吸濕性好、柔軟的尿褲，保持全身皮膚清潔干燥。適時(shí)翻身，以免局部長(zhǎng)期受壓。

3小結(jié)

朗格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥發(fā)病率大概為1/20萬，主要發(fā)病人群是嬰兒和兒童，也見于成人甚至老人，男性居多。該病屬于血液系統(tǒng)疾病。嚴(yán)重患兒骨骼、肺、脾臟、肝臟均有不同程度的病變。這種病病變?cè)诜尾砍Ｇ址阜闻荼凇?肺泡管、支氣管和血管周圍組織，并可有出血和壞死；原有結(jié)構(gòu)被破壞，纖維組織增生，或呈蜂窩肺變化。約20％患者無癥狀，僅在胸部X線體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。對(duì)于該病的護(hù)理應(yīng)主要做好對(duì)患兒發(fā)熱、心理、飲食與營(yíng)養(yǎng)等方面的觀察與護(hù)理，以防止更多并發(fā)癥的出現(xiàn)。同時(shí)出院時(shí)做好健康教育與指導(dǎo)，用通俗易懂的語言讓家長(zhǎng)了解疾病的相關(guān)知識(shí)，掌握簡(jiǎn)單護(hù)理方法，正確按時(shí)服藥，定期檢查血象及肝腎功能。