1發病機制

高原地區空氣氧分壓低，而低氧可引起肺毛細血管及肺動脈壓力增高，同時也可引起肺小動脈痙攣，從而使肺動脈處于高壓狀態，右心室負荷增大，最終引起右心室肥大及右心功能不全。低氧低壓是發生高原性心臟病的根本原因，而肺小動脈壁的增厚或重建和肺動脈高壓是發病機制的中心環節。

1.1肺血管結構重建

長期缺氧可以使肺血管出現形態學的改變，主要表現為直徑<100μm的無平滑肌的細小動脈肌性化和肺小動脈中層肥厚，而肌層增厚可進一步促進肺小動脈收縮力增強，阻力增加，從而促使肺動脈壓力增高。慢性心肺疾病、原發性肺動脈高壓也會引起肺血管的重建，但其在形態學上和高原性心臟病是有區別的，后者所致的肺血管重建主要表現在血管平滑肌細胞的增殖或游走。

1.2肺動脈高壓

長期的低氧會導致肺血管收縮，從而使肺動脈處于高壓狀態，而肺動脈高壓會引起右心負荷加重，長期的高負荷右心室會出現代償性肥厚。關于低氧性肺血管收縮的機制目前主要主要認為是血管活性物質、細胞膜離子通道的作用同時缺氧可使心肌細胞受損，導致心臟收縮力減弱，從而引起心輸出量降低，嚴重的后期會導致右心衰竭。

2臨床表現

2.1癥狀

成人與小兒高原性心臟病的臨床表現不同。成人發病一般較緩慢，癥狀逐漸出現并加重。成人在高原性心臟病早期可僅僅表現為輕度肺動脈高壓和慢性高原反應，如乏力、食欲不振、睡眠紊亂等。隨著病情的逐漸發展，可出現呼吸困難、心悸、下肢水腫、肝臟腫大、頸靜脈充盈等右心功能不全的表現。小兒則發病早、進展快，早期可表現為食欲不振、煩躁不安、口唇發紺、咳嗽等，隨后出現心率加快、精神萎靡、尿少、呼吸急促、消化道功能紊亂、發紺加重；最終因為咳嗽、發燒、感染引起右心衰竭。

2.2.體征

成人可表現為心率加快，心界輕度擴大，少數病人可表現為心動過緩，心尖部聞及Ⅱ級吹風樣收縮期雜音，肺動脈第二音亢進、分裂，右心功能不全者可有肝臟腫大，下肢水腫。成人部分可出現代償性肺氣腫體征，部分病人表現為口唇指、甲床發紺和杵狀指。小兒可表現為明顯心率增快，心界擴大，多數患兒在三尖瓣區或心前區可聞及Ⅱ-Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，肺動脈第二音亢進或分裂。當出現右心功能不全時可表現為肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫、肝臟腫大。

3診斷

病史移居高原者，排除其他心血管病特別是肺心??；體征心界輕度擴大，肺動脈瓣區第2音亢進伴分裂，心尖區有收縮期吹風樣雜音，活動后發紺，伴有下肢水腫、肝頸靜脈反流征陽性、肝臟腫大等右心功能不全的體征；X線顯示右室流出道增寬肺動脈圓錐突出，右下肺動脈第一分支增寬≥16mm，兩側肺血管紋理增粗、增多；心電圖提示電軸右偏，右室肥厚，超聲心動圖有肺動脈高壓的表現；轉至平原或低海拔處病情緩解肺動脈壓下降心功能恢復正常。

4治療

4.1一般治療　

避免過勞，注意休息，癥狀嚴重者應臥床休息。婦女月經前抗利尿激素和醛固酮分泌增多，引起水、鈉潴留容易誘發本病，所以在月經前期一般不要進入高原。如存在上呼吸道感染，在進入高原前應控制感染。也可以在進入高原前3天服用螺內酯20mg，每天三次，可降低高原性心臟病的發病率。

4.2氧氣療法

氧氣療法在高原性心臟病的治療中起著重要的作用。吸氧可以改善心臟功能，減輕肺動脈壓力，為本病的首要治療措施。氧氣療法要早期、充分。常用鼻導管持續吸氧，一般用1－3L/min，使血氧飽和度上升到85%以上，血氧分壓上升到6.67kPa以上。對于高原肺水腫伴有泡沫痰時，可將氧氣通過50%－70%酒精改善肺泡通氣。

4.3心力衰竭的治療

4.3.1洋地黃制劑

高原性心臟病由于心肌缺氧嚴重，在發生心力衰竭使用洋地黃時，容易出現洋地黃的毒副作用，所以劑量宜偏小，選用作用開始快，在體內代謝和排泄也快的制劑，常用毛花甙C，待癥狀緩解后改用口服地高辛。

4.3.2利尿劑

高原性心臟病患者由于慢性缺氧可引起紅細胞增多，總血容量及肺血容量增多，利尿劑可迅速減少血容量，有效地緩解心衰的癥狀。對合并有紅細胞增多的患者，大量利尿可使血液黏滯度增加，病情加重，應予注意。一般先口服利尿劑，以免利尿過快過多，無效或有急性左心衰竭時才考慮肌注或靜脈注射。大量利尿時要注意電解質紊亂，并及時補充鉀鹽。常用的利尿劑有：

①噻嗪類利尿劑：常用氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)，利尿作用中等強度，常用劑量25～50mg，2次/d。

②襻利尿劑：利尿作用強。有呋塞米(呋喃苯胺酸，速尿)、依他尼酸(利尿酸鈉)及布美他尼(丁苯氧酸，丁脲胺)等，其中以呋塞米(呋喃苯胺酸)最常用?？诜?0～40mg，2～3次/d，重度心衰可靜脈注射。

③保鉀利尿劑：有螺內酯(安體舒通)和氨苯蝶啶，利尿作用弱，大多與上述利尿劑聯用以加強利尿效果，防止低鉀血癥。腎功能不全者慎用，不宜與卡托普利(巰甲丙脯酸)聯用。

4.3.3血管擴張劑

高原缺氧引起肺小動脈收縮，肺動脈壓力升高，擴血管治療可使肺動脈壓力下降，降低右心室后負荷，心排血量增加。但擴血管藥可影響動脈壓，甚至使動脈血氧分壓下降，應嚴密監測。此外，高原性心臟病的晚期，大多數肺血管狹窄或閉塞，擴血管藥不能降低肺循環阻力，此時更容易引起低血壓，故在疾病的早期使用血管擴張劑才能取得較好的療效。高原性心臟病患者在確定使用血管擴張劑治療前，盡可能作右心導管檢查以檢測肺血管對藥物的反應性。如果肺血管對血管擴張劑的反應良好，則療效較佳。常用的血管擴張劑有以下幾類：

①鈣拮抗藥：該類藥物能阻滯血管平滑肌細胞膜的鈣通道而松弛血管平滑肌，降低肺動脈高壓，使心輸出量增加。常用硝苯地平10mg，3次/d。本藥可反射性地使心率加快，對心衰患者宜從小劑量開始。②血管緊張素轉換酶抑制劑：通過抑制血管緊張素轉換酶的活性，使血管緊張素與醛固酮的生成減少，外周血管擴張，阻力下降，可緩解心衰癥狀。常用制劑有卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利(苯丁脂脯酸)等。卡托普利常用量12.5－25mg口服，3次/d。

③直接作用于血管平滑肌藥物：常用的藥物有硝普鈉、硝酸甘油和長效硝酸制劑等。硝普鈉具有直接、均衡地擴張動脈血管和靜脈血管作用，使體循環和肺循環阻力下降。為避免血壓過低，宜從小劑量開始，先以12.5μg/min靜滴，無效時每5－10min增加5－10μg，直至出現療效或副作用。該藥對體動脈壓下降比肺動脈壓下降明顯，作用時間短，故限制了其使用。硝酸甘油對靜脈作用明顯，使血管擴張，肺動脈壓下降，常用量10－200μg/min，靜滴。

④交感神經系統阻滯劑：如哌唑嗪、酚妥拉明，可阻滯α腎上腺素能受體，使血管擴張，肺動脈及外周血管阻力下降。

⑤前列腺素：前列腺素E1(PGE1)、E2(PGE2)和依前列醇(前列環素，PGI2)具有抗血小板聚集和擴張血管作用，降低外周血管和肺循環阻力，使肺動脈壓下降，心輸出量增加。PGE1劑量為0.01－0.02μg/(kg?min)靜滴。

⑥氨茶堿：有強心利尿和輕度降低肺動脈壓的作用，常用量0.125－0.25g加于10%葡萄糖液中緩慢靜滴。

4.4抗凝治療

對合并肺血栓栓塞和紅細胞增多癥患者，可使用抗血小板聚集和抗凝藥物?？寡“寰奂幬镉须p嘧達莫(潘生丁)、噻氯匹定(抵克力特)、阿司匹林等?？鼓齽┤A法林6mg口服，一天一次，要求凝血酶原時間較正常延長1.5倍。

4.5腎上腺

皮質激素可降毛細血管通透性和低機體應激反應，對并發肺水腫、頑固性心衰、嚴重缺氧者均宜使用。

4.6促進心肌能量代謝

三磷腺苷(ATP)、細胞色素C、藥物二磷酸果糖(FDP)、泛癸利酮(輔酶Q10等，能保護心肌細胞，改善心肌能量和缺氧供應。

4.7其他療法

補充各種維生素，糾正貧血和營養不良等合并癥。對病程長、有反復發作、在高原上治療效果不佳或有心衰的患者，可轉至平原地區治療，不宜重上高原。

5預防

5.1進行積極的健康宣教

青海地處西部高原地區,人們的衛生保健意識普遍比較落后，高原性心臟病的發病率比較高。所以加強對這一地區人們的健康宣教對預防及控制高原性心臟病非常重要。具體可以通過醫院、新聞媒體、廣播電視、地方網站等形式進行宣傳，以提高人們的健康意識。

52改變生活方式,控制危險因素

吸煙和飲酒是心血管系統的重要危險因素。尤其在高原缺氧地區,可以使支氣管痙攣,加重心肌缺氧。高原缺氧可以引起消化系統功能受損，少食多餐,可減輕消化系統的負擔,從而改善心血管功能。同時要參加體育鍛煉,控制體重,松弛緊張情緒,低鹽飲食。對于既往有高尿酸血癥、高血壓、高脂血癥、糖尿病等基礎疾病的，應積極治療。