１資料與方法

１．１一般資料

２００９年１月－２０１４年６月在本院進行常規(guī)產(chǎn)前檢查的孕婦人數(shù)為１２５５６例，共篩查到５５例胎兒泌尿系畸形（其中１３例合并有其他畸形），孕婦年齡１７～４４歲，孕齡１９～３８周，均為健康孕婦。

１．２方法

使用美國ＧＥ－７３０，ＧＥ－ＶＶ７彩色超聲診斷儀，探頭頻率３．５～５．５ＭＨｚ，儀器調(diào)節(jié)至胎兒條件最佳狀態(tài)。被檢查孕婦采取仰臥位或側(cè)臥位，對胎兒進行系統(tǒng)篩查及常規(guī)測量。掃查胎兒縱、橫及脊柱冠狀切面，于脊柱兩側(cè)觀察雙側(cè)腎臟形狀、大小及內(nèi)部回聲情況，測量腎盂分離值，看輸尿管有無擴張以及胎兒膀胱大小、充盈狀況。

２結(jié)果

所檢出的５５例胎兒泌尿系畸形中于２６周前診斷３２例，２６周后診斷２３例。其中病理性腎積水３４例（６１．８２％），多囊性發(fā)育不良腎１０例（１８．１８％），盆腔異位腎２例（３．６４％），嬰兒型多囊腎２例（３．６４％），成人型多囊腎１例（１．８２％），重復腎伴巨輸尿管３例（５．４５％），單側(cè)腎缺如２例（３．６４％），后尿道瓣膜１例（１．８２％）。均經(jīng)分娩后超聲隨訪、手術(shù)或引產(chǎn)后尸檢證實。

３討論

３．１腎積水

胎兒腎積水既是胎兒染色體畸形的軟指標，也是最常見的泌尿畸形。絕大多數(shù)學者認為在孕２４周之前診斷腎積水應慎重，因為此時腎功能不全或有暫時失調(diào)現(xiàn)象，即使發(fā)現(xiàn)少量腎積水或輸尿管輕度擴張也可以是生理現(xiàn)象。因此，胎兒腎盂擴張４～１０ｍｍ屬正常范圍，這時可診斷胎兒腎盂輕度擴張，而不是積水；在１１～１４ｍｍ之間可以密切觀察；如果＞１５ｍｍ且腎盂持續(xù)增寬，則尿路梗阻的可能性明顯增加。李勝利提出腎盂擴張前后徑＞１５ｍｍ或伴有腎實質(zhì)改變高度提示梗阻性疾病可能，是診斷腎積水的指征。一般于產(chǎn)后５～７ｄ內(nèi)隨訪，如果腎盂擴張仍嚴重不消失，手術(shù)幾率明顯增加，需做進一步檢查。病理性胎兒腎積水最常見的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻、膀胱輸尿管連接處梗阻、后尿道瓣膜以及重復腎的梗阻、膀胱輸尿管反流等。另外，資料證明泌尿系統(tǒng)畸形與生殖系統(tǒng)畸形密切相關(guān)，因此當發(fā)現(xiàn)泌尿系統(tǒng)畸形時，一定要注意是否同時伴有生殖系統(tǒng)畸形存在。

３．２腎囊腫

可為單發(fā)性腎囊腫及多發(fā)性腎囊腫，單發(fā)性腎囊腫多位于腎皮質(zhì)內(nèi)，呈孤立性，囊壁薄且光滑，與腎盂腎盞不相通。圖像特點：囊腫呈圓形或橢圓形無回聲位于腎實質(zhì)內(nèi)，囊腫較大時可向腎的表面突出，可見明顯后方增強。多發(fā)腎臟囊腫和多囊腎的形態(tài)較為類似，需要進行鑒別診斷。腎臟囊腫時，腎的形態(tài)正常，有周邊小囊擴張的腎盞，且與腎盂相通，腎皮質(zhì)正常。而多囊腎的形態(tài)不正常，囊之間不相通，且周邊無正常的腎實質(zhì)。

３．３多囊腎

多囊腎分為嬰兒型多囊腎及成人型多囊腎。是一種常見的遺傳性先天性畸形，多為雙側(cè)性。其形成可能與下列因素有關(guān)：

（１）小囊腫的形成是由于腎單位按正常方式發(fā)育，未與集合管相通，腎小球產(chǎn)生尿液排不出去而積聚使腎小管擴張形成。

（２）小囊腫由于早期腎單位應消失而未消失擴大形成。（３）另一說法認為囊腫是由于系統(tǒng)小管發(fā)育異常所致。

３．３．１嬰兒型多囊腎。聲像圖特點為雙側(cè)腎臟對稱性增大幾乎充滿腹腔，皮髓質(zhì)結(jié)構(gòu)消失，伴實質(zhì)回聲增強，是由于腎內(nèi)大量極小囊腫產(chǎn)生多界面反射的效果，多合并羊水少或無羊水。本病多伴有肝臟損害，兩者病變程度成反比。所以要常規(guī)探查肝內(nèi)膽管有無擴張，有無肝纖維化改變。

３．３．２成人型多囊腎。圖像特點為一側(cè)或雙側(cè)腎形態(tài)失常，代之為多房性囊性包塊，腎內(nèi)可見數(shù)個大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通。可有腎盂積水、擴張羊水量正常或略少。多囊腎預后極差，早期明確診斷可做選擇性流產(chǎn)。

３．４重復腎

重復腎為腎盂被腎實質(zhì)完全分隔，可積水也可不積水。分為分支腎盂及腎外型腎盂兩型。前者腎體積稍大胎兒病變側(cè)有上、下兩個腎盂，多伴有上盞腎積水，偏心性積水為其特征，且其側(cè)輸尿管多擴張明顯、迂曲，呈巨輸尿管。腎外型腎盂腎盂位于腎外，積水清晰顯示，但對于腎實質(zhì)壓迫較輕，腎功能無明顯受損。

３．５腎發(fā)育不良、不全

腎發(fā)育不全者多為異位腎，位置低，體積小，甚至只有數(shù)毫米。其腎臟超聲特征為大于２ｃｍ的小腎臟表面粗糙，形態(tài)存在明顯異常，皮髓質(zhì)不存在清晰的分界，回聲明顯增強。小于２ｍｍ的小腎呈均勻的中低回聲，不顯示腎臟結(jié)構(gòu)，部分小腎呈小囊狀。腎發(fā)育不良常表現(xiàn)為胎兒脊柱兩側(cè)或一側(cè)腎窩未探及正常胎兒腎臟回聲，聲像圖示患側(cè)末見正常形態(tài)的腎臟，代之以大小不等、形態(tài)各異的囊性暗區(qū)，囊與囊之間互不相通，無正常腎組織及集合系統(tǒng)回聲。有時會與腎盂積水相混淆，而腎積水的腎盞大小相似，相互連通，排列規(guī)則。本病無遺傳性，男性多見，大多數(shù)為單側(cè)發(fā)病，如果為單側(cè)腎發(fā)育不良，膀胱和羊水多為正常，但對側(cè)腎臟可呈代償性增大。

３．６腎缺如及異位腎

腎缺如包括單腎缺如和雙腎缺如。如果為單腎缺如時，對側(cè)腎臟發(fā)育正常或代償性增大則不出現(xiàn)羊水異常減少，胎兒膀胱亦可正常顯示。圖像特點：腎缺如側(cè)腎上腺可表現(xiàn)為扁平增大，倒臥。雙側(cè)腎缺如時，無腎臟、腎動脈顯示，這時胎兒脊柱冠狀切面彩色多普勒顯示腎動脈則尤為重要。筆者利用二維超聲在胎兒腎區(qū)、腹腔、盆腔以及胸腔內(nèi)仔細檢查，并可通過胎兒脊柱冠狀切彩色多普勒顯示該側(cè)腎動脈的有無和所在位置來協(xié)助診斷。雙側(cè)腎缺如，羊水極少，羊膜囊緊緊包裹胎兒，多伴有多發(fā)畸形。異位腎位置不固定其側(cè)腎動脈也隨腎臟的位置而發(fā)生相應移位，但腎動脈均發(fā)自腹主動脈且能完整顯示。但盆腔異位腎和交叉異位腎在出生后泌尿系感染發(fā)生幾率明顯增加。

３．７巨大膀胱

因尿道梗阻尿液潴留于膀胱，使膀胱異常擴大稱為巨膀胱。一般膀胱充盈直徑大于５ｃｍ需密切觀察。動態(tài)觀察十分重要，一般胎兒１～１．５ｈ排尿１次。不完全梗阻時還可以觀察到液暗區(qū)周期性大小改變，完全梗阻液暗區(qū)大小無明顯變化，即可考慮巨膀胱可能，另需要探查是否有擴張的輸尿管及腎盂與之相連。此病絕大多數(shù)病例為男孩。多為后尿道瓣膜，亦有前尿道瓣膜者。聲像圖特征為膀胱及尿道擴張，雙腎積水，雙輸尿管擴張，羊水量正常。診斷是否為膀胱流出道梗阻重點在于識別胎兒盆腹腔內(nèi)大片液暗區(qū)是否為擴張的膀胱，需與盆腔內(nèi)囊腫鑒別，盆腔中也可同時顯示囊腫及膀胱兩個無回聲區(qū)，可通過血流觀察臍根處臍動脈的走向鑒別，有臍動脈環(huán)繞的為膀胱。在超聲檢查中，要注意以下幾點可減少漏診及誤診：

（１）孕周在１６周以后，羊水量多來自胎兒的尿量，因此胎兒的羊水量也決定了胎兒的腎功能情況，如發(fā)現(xiàn)羊水量少首先想到胎兒是否有泌尿系畸形。

（２）左右側(cè)腎臟的對照及彩色多普勒血流檢查十分重要，要注意腎形態(tài)和脊柱之間的位置關(guān)系，以便更好做出診斷。

（３）測量胎兒腎臟周徑和胎兒腹圍比值也應該作為常規(guī)的檢查內(nèi)容，一般為０．２７～０．３０之間。超聲不是萬能的，對于相同類型不同種類的胎兒泌尿系發(fā)育不良的鑒別存在一定的困難，應采取綜合手段進一步的確診。尤其對于胎兒腎臟畸形彩超顯示不清時可考慮行ＭＲＩ檢查，結(jié)合兩者能為羊水過少胎兒的臨床處理提供有利的產(chǎn)前依據(jù)。總之進行產(chǎn)前彩超檢查不僅能夠提高泌尿系統(tǒng)畸形的檢出率，還可以進一步指導臨床對胎兒進行正確處理，對降低胎兒畸形率及出生率有重要意義及價值。

作者：張云艷 單位：天津市薊縣人民醫(yī)院彩超室